Esclerodermia

A Esclerodermia é uma doença auto-imune rara que, em alguns casos, pode se manifestar inicialmente com alterações nas articulações, simulando o princípio de uma artrite reumatóide.

É importante reconhecer os sinais e sintomas da Esclerodermia, uma vez que ela possui evolução e tratamentos próprios, muitas vezes bem diferentes daqueles recomendados para Artrite Reumatóide.

O nome Esclerodermia vem da combinação de duas palavras gregas: skleros, que significa endurecida, e derma, que significa pele. A Esclerodermia é classificada como um distúrbio reumatológico pois afeta os tecidos conectivos do corpo.

Existem duas formas: Localizada e Sistêmica.

A Esclerodermia Localizada afeta principalmente a pele nas mãos e na face. A evolução desta forma é bem lenta e raramente resulta em complicações graves. Algumas pessoas afetadas pela Esclerodermia Localizada podem apresentar desaparecimento espontâneo das lesões na pele.

A Esclerodermia Sistêmica, também chamada de Esclerose Sistêmica, afeta grandes áreas de pele e pode acometer órgãos internos. Ela é dividida em dois subtipos: Esclerodermia Limitada (ou Síndrome CREST) e Esclerodermia Difusa. Ambas são lentamente progressivas.

A esclerodermia decorre de uma resposta alterada do sistema de defesa, que passa a atacar estruturas do próprio organismo. No caso da esclerodermia, esta resposta resulta em inflamação e deposição exagerada de colágeno em vários tecidos e órgãos.

A causa da Esclerodermia não foi completamente elucidada, por isso existem poucos fatores de risco específicos bem determinados.

Sabe-se que a Esclerodermia Localizada é mais comum em crianças. Por outro lado, a Esclerodermia Sistêmica é mais comum entre os 35 e 55 anos de idade.

A Esclerodermia é 3-8 vezes mais comum em mulheres que em homens, mas os homens costumam apresentar manifestações mais graves da doença.

Recentemente, surgiu uma grande controvérsia relacionando implantes de silicone nas mamas a um aumento no risco para Esclerodermia. Felizmente, estudos científicos realizados em vários centros de pesquisa não comprovaram estas suspeitas.

Os sintomas da Esclerodermia Localizada se desenvolvem lentamente. Nos primeiros 2-3 anos da doença, as principais manifestações incluem espessamento e endurecimento da pele nas mãos, nos pés e na face. Então o processo de endurecimento pára e a pele se torna mais macia, podendo retornar ao normal mais tarde. Contudo, caso a doença mantenha seu ritmo de progressão, a pele perde sua elasticidade e se torna mais brilhante e esticada, particularmente nos dedos dos pés e das mãos e em torno da boca. Eventualmente, este processo pode resultar em diminuição da mobilidade dos locais afetados.

A Esclerodermia Sistêmica Limitada, também conhecida como Síndrome CREST, possui uma evolução progressiva inexorável. Apesar do nome “sistêmica”, esta forma de esclerodermia costuma poupar os órgãos internos e possui um prognóstico mais benigno que a forma Sistêmica Difusa.

O termo CREST vem da abreviação dos termos em inglês referentes a Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção da Motilidade do Esôfago, Esclerodactilia e Teleangiectasia (a saber: calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal motility dysfunction, sclerodactylia, e telangiectasia).

A Calcinose se caracteriza pela formação de depósitos de cristais sob a pele, quase sempre em torno das articulações. Estes locais podem se transformar em úlceras cutâneas com deposição de uma substância esbranquiçada espessa sobre os depósitos de cristais.

O Fenômeno de Raynaud ocorre em praticamente todos os casos de Esclerodermia (tanto Limitada quanto Difusa), e caracteriza-se por alterações em pequenas artérias e capilares que podem resultar em redução ou interrupção temporária do fluxo sangüíneo em algumas partes do corpo. O Fenômeno de Raynaud é mais comum e fácil de ser visto nos dedos das mãos.

A Disfunção da Motilidade do Esôfago resulta do endurecimento do esôfago, que passa a não contrair normalmente, dificultando a deglutição dos alimentos.

A Esclerodactilia, também chamada Acroesclerose, consiste no endurecimento da pele dos dedos. Em algumas pessoas, esta alteração pode ocorrer associada à perda de massa óssea nos locais afetados.

Finalmente, a Teleangiectasia consiste na dilatação de pequenos vasos e capilares, resultando em marcas avermelhadas nas mãos, face e língua.

Esta é a apresentação mais grave de Esclerodermia, podendo afetar grandes áreas da pele e outros órgãos. A evolução da forma Difusa pode ser bastante lenta ou rápida e potencialmente fatal.

Além de todos os sintomas da forma Sistêmica Localizada, a forma Difusa também costuma apresentar artrite simétrica em ambos lados do corpo, com perda de massa óssea nos dedos, inclusive com encurtamento dos dedos, mas as deformidades não são tão intensas como aquelas observadas na Artrite Reumatóide. O enfraquecimento muscular, especialmente nos ombros e nos quadris, é freqüente.

O maior problema das pessoas afetadas pela Esclerodermia Sistêmica Difusa está no risco de alterações pulmonares, que podem causar problemas respiratórios graves.

O primeiro passo é manter a atenção para os sintomas e procurar um médico, que realizará um exame clínico à procura de outras manifestações da doença. Se o exame inicial mantiver a suspeita de Esclerodermia, o passo seguinte é realizar alguns exames laboratoriais.

Alguns fatores imunes chamados Anticorpos Antinucleares podem ser encontrados em 95% dos pacientes com Esclerodermia. Contudo, estes anticorpos também estão presentes em pessoas com muitos outros tipos de doenças autoimunes e em até 20% das pessoas saudáveis.

A detecção de subtipos de anticorpos antinucleares (p.ex.: anti-topoisomerase e anti-centrômero) oferecem uma precisão maior no diagnóstico de Esclerodermia. Novamente, estes autoanticorpos podem estar presentes em outros distúrbios reumáticos e sua presença não necessariamente sela o diagnóstico de Esclerodermia. É preciso que os exames laboratoriais sejam considerados dentro do contexto dos sintomas e do exame clínico realizado pelo médico.

Em alguns casos, biópsias da pele podem oferecer informações adicionais valiosas para confirmar ou excluir a possibilidade de esclerodermia.

A Esclerodermia não possui cura e, devido à sua evolução variável, é considerada uma das doenças reumáticas de tratamento mais difícil. Muitos remédios comprovadamente úteis para outras doenças inflamatórias autoimunes não se mostraram muito eficazes na Esclerodermia. Por todos estes motivos, o tratamento é direcionado principalmente para o controle dos sintomas e complicações da doença.

A tabela a seguir mostra os tratamentos sintomáticos mais comumente recomendados para as diversas alterações observadas em pessoas com Esclerodermia:

No momento, a única droga desenvolvida especificamente para reverter o processo de Esclerodermia é a Relaxina Recombinante Humana. A Relaxina é capaz de melhorar as alterações cutâneas em 60-70% dos pacientes, além de possuir efeitos benéficos sobre os pulmões.

Vários centros de pesquisa estão avaliando o papel de outros remédios e abordagens, tais como Talidomida, Interferons, Transplante de Medula Óssea e tratamento com Células Tronco, com expectativas favoráveis para um futuro próximo.